괴저성 농피증(PG)은 드물지만 심각한 호중구성 피부증으로, 감염 없이 통증스럽고 빠르게 진행하는 피부 궤양을 형성한다. 세르비아의 단일 기관 후향적 연구가 이 희귀 질환의 임상 양상, 동반 질환, 치료 결과를 상세히 분석했다.
PG 이해
PG는 농포나 붉은 결절로 시작해 빠르게 경계가 잠식된 보라색 궤양으로 발전한다. 다리에 가장 흔하다. 핵심 특징인 '동형반응(pathergy)'으로 인해 사소한 외상이 병변을 악화시킬 수 있어 외과적 처치가 오히려 해가 될 수 있다.
전신 질환과의 동반
PG 사례의 50~75%에서 기저 전신 질환이 동반된다. 이번 연구에서도 IBD(크론병·궤양성 대장염), 류마티스 관절염, 골수이형성증후군 등 혈액종양 질환이 가장 흔한 동반 질환으로 확인됐다. 모든 PG 환자에서 기저 전신 질환을 찾아 치료하는 것이 피부 증상 개선에도 도움이 된다.
치료 접근법
1차 치료로 전신 코르티코스테로이드와 사이클로스포린이 사용됐다. IBD 동반 환자나 불응성 사례에서는 TNF-알파 억제제 등 생물학적 제제가 효과적이었다. 상처 치료는 보조 요법일 뿐 단독으로는 충분하지 않다.
임상적 시사점
PG는 세균 감염으로 오진되는 경우가 많아 항생제나 외과적 처치로 상태가 악화될 수 있다. 빠르게 진행하는 치료 저항성 피부 궤양, 특히 IBD나 자가면역 질환이 있는 환자에서는 즉시 피부과 전문의에게 의뢰해야 한다.
*출처: Radević T 외. Acta Dermatovenerol APA, 2026 Mar.*
Pyoderma gangrenosum (PG) is a rare but devastating neutrophilic dermatosis — a painful, rapidly progressing skin ulcer that develops without infectious cause. A retrospective study from Serbia published in *Acta Dermatovenerologica APA* provides a detailed real-world clinical portrait of PG, focusing on comorbidities and treatment outcomes.
Understanding PG
PG typically begins as a pustule or red nodule that rapidly breaks down into a deep ulcer with a characteristically undermined, violaceous border. The legs are most commonly affected. A key hallmark is pathergy — minor trauma can trigger or worsen lesions, making surgical debridement paradoxically dangerous.
The condition affects patients across all ages but peaks in mid-adulthood. Its pathophysiology involves dysregulation of innate immunity, particularly neutrophil function, though the precise triggers remain incompletely understood.
Comorbidity Burden
In 50–75% of cases, PG is associated with an underlying systemic disease. This study confirmed the most common associations: inflammatory bowel disease (Crohn's disease and ulcerative colitis), rheumatoid arthritis, and hematologic malignancies including myelodysplastic syndrome. Every PG patient warrants comprehensive internal medicine workup to identify and treat the underlying condition, as managing the systemic disease often improves skin outcomes.
Treatment Approaches
The study documented treatment approaches used at the center. Systemic corticosteroids and cyclosporine formed the backbone of first-line therapy. Biologic agents — particularly TNF-alpha inhibitors — proved valuable for refractory cases and those with associated IBD. Local wound care was used adjunctively but was not sufficient as monotherapy.
Clinical Takeaway
PG is frequently misdiagnosed as infection, leading to inappropriate antibiotics and surgical debridement that worsen outcomes. Any rapidly progressing, treatment-resistant skin ulcer — especially in patients with known IBD or autoimmune disease — should prompt immediate dermatology referral.
*Source: Radević T et al. Acta Dermatovenerol APA, 2026 Mar.*
